新生儿痉挛症也是癫痫 新生儿痉挛症为新生儿期发生的一种癫痫综合症。是新生儿时期所特有的一种癫痫!本症有三大特征:①痉挛发作;②智能发育迟缓;③脑电图高峰节律紊乱! 本病患儿大多有脑器质性损害。并伴有严重的智能障碍。治疗困难。预后差!但部分为原发性。在病前发育好。未显异常。CT、MRI及神经系统检查均正常。发作期间虽然脑电图可出现高度节律失调。但发作期及发作期间无局灶性放电倾向。预后较好!资料统计。病后80%~90%的患儿有智能及运动障碍。少数患儿于半年至1年停止典型发作。部分患儿3~4岁后其发作即便不经治疗也常自行停止。但仍有半数转为其余类型的癫痫发作!典型发作的特点是:短促的强直阵挛。以屈肌较多见。常表现为双侧对称性颈部、躯干、四肢肌肉短促忽然抽搐。点头、摇头、耸肩、上肢外展、内收!每次痉挛约1~15秒。常继续地连发数次至数十次。一天可重复数次。以睡前和睡后最频繁!60%伴有节律性眼震。呼吸改变!发作频率由2周1次至整日发作不等(3-763次/日)。80%呈成串发作。发作时期短于60秒。每串发作2~138次!日夜发作相等。常于醒觉和刚醒后发作!发作后有哭叫!闪光、声响、触摸不诱发发作!85%-90%伴有智力减退。发育明显落后! 根据临床表现有三种形式:①鞠躬样痉挛!大多数病儿(70%)会出现这种痉挛。其特点为忽然发作的短暂全身肌肉痉挛。颈、躯干和腿弯曲。双臂向前向外急伸;②点头样痉挛!肌肉痉挛主要局限于头颈部、出现点头样发作。前额、面部易出现碰伤;③闪电样痉挛!这种痉挛持续时间非常短暂。只有当发作时凑巧注视着患儿才能察觉!此外。尚有不典型的发作形式。如呈不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐。这些多见于3个月以下新生儿或脑损伤明显的患儿!还有少数的患儿出现强直痉挛。头向后仰。眼向上翻。伸腿。呈角弓反张!有的病例在发作前或发作后伴有一声喊叫或不自主的发笑!发作时瞳孔散大。对光反射迟钝。面色苍白或发红!发作后极度疲倦。嗜睡! 病因可分为隐匿型(占10%-15%)及症状型(占85%~90%)!可由出生前(宫内)感染、脑发育异常、缺血缺氧性脑病、结节性硬化等病引起!围产期因素。如产伤、代谢性疾病、非酮性高糖血症!出生后中枢神经系统感染、缺氧缺血性脑病、颅内出血及疫苗注射等! 脑电图特征:弥漫性高波幅慢节律。广泛棘慢活动。局限性、多灶性棘波和尖波。呈高度失律。其程度不一。高度失律也可仅见一侧!高度失律有时伴广泛性或局限性波幅减低(爆发-抑制变异)! 约3l%脑CT表现异常。15%有广泛性脑萎缩。35%有局限性脑萎缩。19%有脑异常! |