1、川崎病(kawasaki disease)又名皮肤粘膜淋巴结综合征。是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征!1967年在日本首先报道。很快得到世界公认!其主要临床特点为急性发热。皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多能自然康复!但由于其心血管病变。有2%的病死率! 2、川崎病最常见的心血管病变是冠状动脉受累(包括扩张。狭窄。阻塞和瘤形成)!大约25%未经治疗的病人在急性期发生冠状动脉瘤!冠状动脉瘤诊断的标准检查方式是血管造影。但由于需要造影剂并且它是有创性检查使得其应用受到限制!超声心动图检查对于近端冠状动脉瘤的诊断灵敏度高(100%)。但对于远端病变灵敏度降至50%!由于超声心动图的高敏感性和其无创性使其成为儿童冠状动脉瘤的标准过筛检查!但是由于超声心动图不能很好地估价管腔大小。而且不能显示血管的通畅、狭窄或阻塞。因此某些状况下血管造影还是必须的!临床上。冠脉瘤轻者可完全恢复。重者可发生致命的心肌梗塞!大多数病人冠脉瘤在5年内完全消失。其中多数是在发病的1-2年内!冠脉瘤的发生和以下因素有关:男性。年龄小。病变位于远端。未用过丙球治疗。瘤体大(≥8mm)!部分冠脉瘤最终导致动脉壁的不规则。管腔狭窄、阻塞进而成冠脉缺血或急性血栓形成! 3、川崎病其余的心血管病变还包括:心肌炎。充血性心力衰竭。心包炎。心包积液。心律失常和瓣膜性心脏病!瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例。大多数为二尖瓣和主动脉返流! |