蚕豆病在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的状况下。食用新鲜蚕豆后忽然发生的急性血管内溶血.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用。新鲜蚕豆是很强的氧化剂。当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.该病通过性联不全显性遗传。G-6-PD基因在X染色体上。病人大多为男性。男女之比约为7∶1。在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内忽然发热、头晕、烦躁、恶心。尿呈酱油样或葡萄酒色。一般发作2~6天后能自行恢复。但重者若不及时抢救。会因循环衰竭危及生命.可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)。特别是荧光点试验诊断.一旦确诊。应立即停吃生蚕豆。输血。输液。碱化尿液。防止急性肾功衰竭临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿。尿呈酱油色。此后体温升高。倦怠乏力加重。可持续3日左右.和溶血性贫血出现的同时。出现呕吐、拉肚子和腹痛加剧。肝脏肿大。肝功能异常。约50%患者脾大.严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭。若急救不及时常于1~2日内死亡.诊断 1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史.2.临床特点①潜伏期数小时至48小时.②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿。尿呈酱油色。此后体温升高。倦怠乏力加重。可持续3日左右.③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)。蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者)。还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%).急救处理 1.人工催吐.2.予1:5000高锰酸钾溶液洗胃.3.25%硫酸镁口服导泻.4.予大剂量糖皮质激素.5.必要时换血或输入鲜血.6.碱化尿液。适当予静脉补液和使用利尿剂。积极防治溶血性尿毒症综合征.7.对症处理 以上是对“急急...请问蚕豆病是一种什么样的病”这个问题的意见。希望对您有所帮助。祝身体健康! |