法洛氏四联症简称“四联症”是复杂的青紫型先天性心脏病中最常见的一种。有轻重之分。重者从出生时就有青紫。且进行性加重。小儿生长发育差。平常稍活动即气促心累!轻者。生后半岁左右乃至1岁才发现有轻度青紫。容易误诊为单纯室间隔缺损!所谓四联症的轻重。主要是取决于肺动脉狭窄的程度。狭窄越重。症状越重。反之则轻!凡是四联症。不管轻重都需要手术治疗。要是不手术。轻重加在一起。平均寿命大约在10岁左右。约一半死于7岁以前。能够活到14岁的只有1/5!轻重不同。手术时间也不一样。要是小孩子出生以后。特别在新生儿期。反复发生青紫忽然加重、气紧、烦躁。甚至于抽风表现者。称之为缺氧发作。是危险的症状!对于这种反复发生缺氧发生的病儿。应力色早期手术。最好在1岁以前手术!要是小孩子青紫不太严重。又没有缺氧发作。可以等到2~5岁手术!目前手术技术不断提高。以我国目前的水平为例。80年代四联症手术死亡率为10%左右。到了90年代已降至5%左右!手术以后的效果如何。是家长最为关心的问题。可以说根治(完全治疗)手术后。95%以上的小孩效果良好。也就是说小孩的青紫、心累等症状消失。智力和体力和正常儿类似。还可望得到和正常人一样的享有同等的生活质量及寿命!然而长期预防感染性心内膜炎是十分重要的。也就是说包括拨牙、身上长疖疮以及任何小手术前后。都必需注意用抗生素进行预防。以免发生感染性心内膜炎!有少数病儿青紫严重。又未争取到早期手术。作心脏造影时(必需做此项检查)证明肺动脉狭窄严重的。不能作一次性根治手术。可以作一种好转症状的手术。医学上称之为“姑息手术”。以后再作根治手术!在新生儿期就检查出右心室流出道或肺动脉狭窄很重、患儿青紫很重的患儿。现在可以在新生儿时期作一次肺动脉球囊扩张术。待青紫症状好转以后。年龄稍大一点的时候再作根治手术!总之。四联症小儿症状轻重。和肺动脉狭窄程度密切相关。而根治手术效果好和否。亦是和肺动脉的发育程度相关! |