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关于G-6-PD缺乏的新生儿
小儿急诊科 / 已采纳 / 倒序浏览 ©
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青年
蚕豆病有少数人。在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血。叫做蚕豆病!本病和遗传有关。90%为男性。多见于儿童。特别是5岁以下儿童!起病急。常在吃蚕豆后几小时至几天内忽然发病。表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、拉肚子、发热、黄疸及贫血等症状!严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿。甚至休克。偶然可以致死!症状轻重和食蚕豆的多少无关。有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病!蚕豆病可用大剂量维生素B、C和补液等治疗!必要时需输血及应用肾上皮质激素(如氢化考的松、地塞米松)!蚕豆病重在预防!本人或家族中有蚕豆病史者。应禁食蚕豆。并避免接触蚕豆花粉!红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病!致病机制尚未十分明了。但已知有遗传缺陷的敏感红细胞。遇蚕豆中某种因子。发生急性血管内溶血所致!临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿。尿呈酱油色。此后体温升高。倦怠乏力加重。可持续3日左右!和溶血性贫血出现的同时。出现呕吐、拉肚子和腹痛加剧。肝脏肿大。肝功能异常。约50%患者脾大!严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭。若急救不及时常于1~2日内死亡!诊断 1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史!2.临床特点①潜伏期数小时至48小时!②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿。尿呈酱油色。此后体温升高。倦怠乏力加重。可持续3日左右!③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)。蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者)。还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)!急救处理 1.人工催吐!2.予1:5000高锰酸钾溶液洗胃!3.25%硫酸镁口服导泻!4.予大剂量糖皮质激素!5.必要时换血或输入鲜血!6.碱化尿液。适当予静脉补液和使用利尿剂。积极防治溶血性尿毒症综合征!7.对症处理!
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村民
可以,发烧主要用物理降温为主,吃了蚕豆是会有生命危险,可用蓝光治疗
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